Przewlekłe zapalenie trzustki u dzieci - diagnostyka i leczenie

Praca stanowiła podstawę postępowania habilitacyjnego.
Przewlekłe zapalenie trzustki (PZT) jest przewlekłym procesem zapalnym, powodującym postępujące i nieodwracalne włóknienie trzustki. Choroba przebiega z okresami remisji
i zaostrzeń, prowadząc do stopniowego upośledzenia wewnątrzwydzielniczej
i zewnątrzwydzielniczej funkcji trzustki.
Przewlekłe zapalenie trzustki jest rzadko spotykaną chorobą u dzieci, chociaż w ostatnich latach zarówno w Centrum Zdrowia Dziecka, jak i w innych ośrodkach pediatrycznych obserwuje się stopniowe zwiększenie liczby chorych z PZT.
U dzieci przyczyny PZT są różnorodne, m.in. mutacje genów, wady anatomiczne przewodu trzustkowego, zaburzenia metaboliczne, choroby dróg żółciowych i nie zawsze można je uszeregować w systemach TIGAR-O, czy M-ANNHEIM- klasyfikacjach przygotowanych
z myślą o pacjentach dorosłych. U dużego odsetka pacjentów nie udaje się ustalić etiologii PZT, rozpoznaje się wówczas „idiopatyczne” PZT
Zarówno w literaturze krajowej jak i zagranicznej brak jest zaleceń dotyczących diagnostyki
i leczenia przewlekłego zapalenia trzustki u dzieci. Większość opracowań dotyczy pacjentów dorosłych, ze szczególnym uwzględnieniem alkoholowego PZT. Wiedza na temat postępowania z dzieckiem z PZT jest bardzo uboga, co wynika z braku dużej, jednorodnej grupy chorych dzieci.
Grupa ponad 200 dzieci z przewlekłym zapaleniem trzustki będąca pod opieką Kliniki Gastroenterologii, Hepatologii i Zaburzeń Odżywiania IPCZD jest obecnie największą jednoośrodkową grupą w Europie. Stwarza to wyjątkową szansę na prześledzenie naturalnego przebiegu choroby oraz wpływu zastosowanego leczenia na ciężkość jej przebiegu.

Cele pracy:
a) badawcze
1. Retrospektywna analiza przyczyn przewlekłego zapalenia trzustki u dzieci oraz ocena wpływu czynników etiologicznych na ciężkość przebiegu klinicznego choroby.
2. Retrospektywna ocena skuteczności leczenia endoskopowego i chirurgicznego PZT
u dzieci.
3. Retrospektywna ocena wzajemnej korelacji wyników endoskopowej cholangiopankreatografii wstecznej (ECPW) oraz cholangiopankreatografii metodą rezonansu magnetycznego (MRCP- magnetic resonance cholangiopancreatography)
u dzieci.
b) praktyczne
1. Zaproponowanie schematu postępowania diagnostycznego i terapeutycznego
z dziećmi z przewlekłym zapaleniem trzustki na podstawie doświadczeń własnych oraz danych literaturowych.

• chirurgia
• protezowanie
• przewlekłe zapalenie trzustki
• dziedziczne zapalenie trzustki
• MRCP
• ECPW
• niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki
• testy oddechowe
• dzieci