POLECAMY
Redakcja:
Wydawca:
Format:
epub, mobi, ibuk
Mukowiscydoza jest najczęściej występującą w ludzkiej populacji chorobą genetyczną.
Jak dotąd mukowiscydoza jest chorobą nieuleczalną. Niemniej jednak obecnie uważa się, że większość chorych na mukowiscydozę ma szansę osiągnięcia wieku dorosłego i dłuższego życia. Natomiast o długości i jakości życia decydują przede wszystkim, wczesne rozpoznanie oraz wczesne rozpoczęcie prawidłowego i systematycznie prowadzonego leczenia.
Redaktorem naukowym Mukowiscydozy jest prof. dr hab. n. med. Dorota Sands – wybitna specjalistka w dziedzinie mukowiscydozy i Prezes Polskiego Towarzystwa Mukowiscydozy.
Publikacja przeznaczona jest przede wszystkim dla pediatrów i lekarzy rodzinnych.
Rok wydania | 2022 |
---|---|
Liczba stron | 198 |
Kategoria | Pediatria |
Wydawca | PZWL Wydawnictwo Lekarskie |
ISBN-13 | 978-83-01-22558-2 |
Numer wydania | 1 |
Język publikacji | polski |
Informacja o sprzedawcy | ePWN sp. z o.o. |
POLECAMY
Ciekawe propozycje
Spis treści
Wykaz zastosowanych skrótów XIII | |
CZĘŚĆ I WPROWADZAJĄCA 1 | |
1. Wiadomości ogólne Katarzyna Zybert, Katarzyna Walicka-Serzysko, Dorota Sands | 3 |
1.1. Podstawy epidemiologii i patofizjologii mukowiscydozy | 3 |
1.1.1. Aktywność białka CFTR | 6 |
1.1.2. Zaburzenia w układzie oddechowym | 6 |
1.1.3. Zmiany w układzie pokarmowym | 8 |
1.1.4. Zmiany w układzie rozrodczym | 10 |
1.1.5. Zmiany w gruczołach potowych | 10 |
1.1.6. Rokowanie | 11 |
1.2. Zasady rozpoznawania | 12 |
1.2.1. Badanie przesiewowe noworodków | 13 |
1.2.2. Symptomy kliniczne i pozytywny wywiad w kierunku mukowiscydozy | 14 |
1.2.3. Laboratoryjne potwierdzenie dysfunkcji białka CFTR | 15 |
1.3. Poradnictwo genetyczne | 18 |
1.4. Rola zakażeń krzyżowych i ich wpływ na życie codzienne | 21 |
1.4.1. Zasady zapobiegania zakażeniom krzyżowym | 24 |
1.5. Szczepienia ochronne | 26 |
Piśmiennictwo | 28 |
CZĘŚĆ II Wczesne lata Z mukowiscydozą | 31 |
2. Opieka lekarska Katarzyna Zybert, Katarzyna Walicka-Serzysko, Dorota Sands | 33 |
2.1. Badania przesiewowe noworodków w kierunku mukowiscydozy | 33 |
2.1.1. Opieka nad dziećmi po rozpoznaniu mukowiscydozy | 36 |
2.2. Opieka nad pacjentem z niejednoznacznym wynikiem badania przesiewowego | 37 |
2.3. Przebieg choroby oskrzelowo-płucnej i jej powikłania w pierwszych latach życia | 41 |
2.3.1. Monitorowanie choroby oskrzelowo-płucnej | 42 |
2.3.2. Zaostrzenie choroby oskrzelowo-płucnej | 44 |
2.3.3. Leczenie choroby oskrzelowo-płucnej | 44 |
2.3.4. Niedodma | 47 |
2.4. Powikłania pozapłucne u młodszych dzieci | 49 |
2.4.1. Niedrożność smółkowa | 49 |
2.4.2. Zespół czopa smółkowego | 51 |
2.4.3. Wypadanie śluzówki odbytu | 51 |
2.4.4. Niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki | 51 |
2.4.5. Ostre i przewlekłe zapalenie trzustki | 52 |
2.4.6. Zespół niedrożności dystalnego odcinka jelita cienkiego | 53 |
2.4.7. Refluks żołądkowo-przełykowy | 54 |
2.4.8. Mukocele | 54 |
2.4.9. Wgłobienie jelit | 55 |
2.4.10. Problemy hepatologiczne | 55 |
2.4.11. Przewlekłe zapalenie zatok przynosowych | 56 |
2.4.12. Zaburzenie gospodarki wodno-elektrolitowej | 58 |
Piśmiennictwo | 59 |
3. Aspekty żywieniowe. Żywienie w pierwszych latach życia – fundamenty na przyszłość Monika Mielus | 61 |
3.1. Zasady diety | 62 |
3.1.1. Zapotrzebowanie na energię i makroskładniki | 62 |
3.1.2. Dieta i edukacja żywieniowa | 64 |
3.2. Ocena i monitorowanie stanu odżywienia | 66 |
3.3. Suplementacja enzymatyczna | 71 |
3.4. Suplementacja witaminowa | 75 |
3.5. Suplementacja chlorkiem sodu | 77 |
Piśmiennictwo | 79 |
4. Aspekty fizjoterapii Natalia Jeneralska | 81 |
4.1. Rola fizjoterapii w leczeniu mukowiscydozy | 81 |
4.2. Nebulizacja | 83 |
4.3. Techniki drenażowe u niemowląt, małych dzieci i dzieci w wieku szkolnym | 86 |
4.3.1. Fizjoterapia u niemowląt i małych dzieci | 86 |
4.3.2. Fizjoterapia u dzieci w wieku przedszkolnym | 87 |
4.3.3. Fizjoterapia u dzieci w wieku szkolnym | 88 |
4.4. Zalecenia dotyczące higieny nebulizatorów i sprzętów używanych do drenażu drzewa oskrzelowego | 88 |
Piśmiennictwo | 89 |
5. Aspekty psychologiczne Urszula Borawska-Kowalczyk | 91 |
5.1. Wsparcie psychologiczne po rozpoznaniu mukowiscydozy | 92 |
5.1.1. „Tradycyjna” versus „przesiewowa” diagnoza – aspekty psychologiczne | 92 |
5.1.2. Relacja lekarza z rodziną dziecka z mukowiscydozą | 96 |
5.1.3. Opieka psychologiczna w ośrodku mukowiscydozy | 96 |
5.2. Funkcjonowanie rodziny z dzieckiem z mukowiscydozą | 97 |
5.2.1. Rodzic w roli terapeuty | 97 |
5.2.2. Depresja poporodowa | 98 |
5.2.3. Depresja i lęk u rodziców dzieci z mukowiscydozą – badania przesiewowe | 99 |
5.2.4. Równowaga między zachowaniami prozdrowotnymi a życiem jak rówieśnicy | 100 |
5.2.5. Badania lekarskie i procedury medyczne | 100 |
5.2.6. Pierwsze lata dziecka z mukowiscydozą | 101 |
Piśmiennictwo | 102 |
CZĘŚĆ III NASTOLATEK Z MUKOWISCYDOZĄ | 105 |
6. Opieka lekarska Katarzyna Walicka-Serzysko, Katarzyna Zybert, Dorota Sands | 107 |
6.1. Progresja choroby oskrzelowo-płucnej w wieku młodzieńczym | 107 |
6.1.1. Powikłania choroby oskrzelowo-płucnej | 114 |
6.1.2. Krwioplucie | 114 |
6.1.3. Odma opłucnowa | 116 |
6.1.4. Niewydolność oddychania | 119 |
6.1.5. Modulatory białka CFTR | 120 |
6.2. Zaostrzenia choroby oskrzelowo-płucnej – postępowanie w opiece ambulatoryjnej | 121 |
6.2.1. Leczenie zaostrzeń choroby oskrzelowo-płucnej u chorych z zakażeniem dróg oddechowych Staphylococcus aureus | 125 |
6.2.2. Leczenie zaostrzeń choroby oskrzelowo-płucnej u chorych z zakażeniem dróg oddechowych Pseudomonas aeruginosa | 126 |
6.3. Powikłania pozapłucne u dzieci w wieku szkolnym | 129 |
6.3.1. Zaburzenia tolerancji glukozy i cukrzyca w przebiegu mukowiscydozy | 130 |
6.3.2. Przewlekłe zapalenie zatok przynosowych | 133 |
6.3.3. Choroba wątroby w przebiegu mukowiscydozy | 136 |
6.3.4. Zespół jelitowego przerostu bakteryjnego | 138 |
6.3.5. Kolonopatia włókniejąca | 138 |
Piśmiennictwo | 139 |
7. Aspekty żywieniowe. Wyzwania żywieniowe u nastolatków z mukowiscydozą Monika Mielus | 141 |
7.1. Zasady postępowania żywieniowego | 141 |
7.1.1. Zapotrzebowanie na energię i makroskładniki | 141 |
7.1.2. Jakość diety i profilaktyczne postępowanie dietetyczne | 142 |
7.1.3. Drogowskaz żywieniowy w dobie leczenia przyczynowego | 143 |
7.2. Monitorowanie stanu odżywienia | 144 |
7.2.1. Ocena stanu odżywienia | 144 |
7.2.2. Ocena gęstości mineralnej kości i składu ciała | 145 |
7.2.3. Zaburzenia wzrastania | 146 |
7.3. Zapobieganie i leczenie niedożywienia | 146 |
7.3.1. Patogeneza zaburzeń stanu odżywienia | 146 |
7.3.2. Postępowanie żywieniowe w nieodżywieniu | 147 |
7.3.3. Żywienie enteralne | 150 |
7.4. Zaburzenia odżywiania | 150 |
7.5. Postępowanie dietetyczne w zaburzeniach tolerancji glukozy i cukrzycy w przebiegu mukowiscydozy | 153 |
7.5.1. Specyfika zaburzeń tolerancji glukozy w mukowiscydozie | 153 |
7.5.2. Zalecenia dietetyczne w CFRD | 153 |
7.5.3. Zalecenia dietetyczne w nieprawidłowej tolerancji glukozy | 154 |
Piśmiennictwo | 155 |
8. Aspekty fizjoterapeutyczne Natalia Jeneralska | 157 |
8.1. Uzyskiwanie samodzielności w wykonywaniu zabiegów inhalacyjno-drenażowych | 157 |
8.2. Dobór odpowiednich technik drenażowych do wieku i stanu zdrowia pacjenta | 158 |
8.3. Rola aktywności fizycznej w procesie fizjoterapii | 159 |
8.4. Nieinwazyjna wentylacja mechaniczna | 160 |
8.5. Irygacja zatok przynosowych u chorych na mukowiscydozę | 161 |
Piśmiennictwo | 162 |
9. Aspekty psychologiczne Urszula Borawska-Kowalczyk | 163 |
9.1. Przestrzeganie zaleceń terapeutycznych u młodzieży z mukowiscydozą | 164 |
9.1.1. Czynniki wpływające na współpracę w leczeniu nastoletnich pacjentów | 167 |
9.1.2. Interwencje wspierające współpracę w leczeniu nastolatków z mukowiscydozą | 168 |
9.1.3. Wyzwania związane z leczeniem w niedalekiej przyszłości | 172 |
9.2. Funkcjonowanie emocjonalne | 172 |
9.2.1. Depresja i lęk u nastolatków z mukowiscydozą – badania przesiewowe | 173 |
9.2.2. Leczenie przyczynowe a stan psychiczny | 174 |
9.3. Funkcjonowanie społeczne | 175 |
9.4. Nauka i funkcjonowanie szkolne | 177 |
9.5. Przejście pod opiekę z ośrodka pediatrycznego do ośrodka leczenia mukowiscydozy dla dorosłych | 179 |
Piśmiennictwo | 181 |
Aneks | 183 |
Tabela 1. Antybiotykoterapia doustna | 183 |
Tabela 2. Leki wziewne stosowane u chorych na mukowiscydozę i nebulizatory zalecane przez producentów | 187 |
Tabela 3. Zalecenia dotyczące czyszczenia i dezynfekcji nebulizatorów stosowanych przez chorych na mukowiscydozę w warunkach domowych oraz podczas pobytu w szpitalu | 190 |
Tabela 4. Terapie modulatorami białka CFTR | 191 |
Skorowidz | 195 |