Mukowiscydoza dla pediatrów i lekarzy rodzinnych

1 opinia

Redakcja:

Dorota Sands

Format:

epub, mobi, ibuk

DODAJ DO ABONAMENTU

WYBIERZ RODZAJ DOSTĘPU

72,80  104,00

Format: epub, mobi

 

Dostęp online przez myIBUK

WYBIERZ DŁUGOŚĆ DOSTĘPU

Cena początkowa: 104,00 zł (-30%)

Najniższa cena z 30 dni: 72,80 zł  


72,80

w tym VAT

TA KSIĄŻKA JEST W ABONAMENCIE

Już od 24,90 zł miesięcznie za 5 ebooków!

WYBIERZ SWÓJ ABONAMENT

Mukowiscydoza jest najczęściej występującą w ludzkiej populacji chorobą genetyczną.
Jak dotąd mukowiscydoza jest chorobą nieuleczalną. Niemniej jednak obecnie uważa się, że większość chorych na mukowiscydozę ma szansę osiągnięcia wieku dorosłego i dłuższego życia. Natomiast o długości i jakości życia decydują przede wszystkim, wczesne rozpoznanie oraz wczesne rozpoczęcie prawidłowego i systematycznie prowadzonego leczenia.
Redaktorem naukowym Mukowiscydozy jest prof. dr hab. n. med. Dorota Sands – wybitna specjalistka w dziedzinie mukowiscydozy i Prezes Polskiego Towarzystwa Mukowiscydozy.
Publikacja przeznaczona jest przede wszystkim dla pediatrów i lekarzy rodzinnych.


Rok wydania2022
Liczba stron198
KategoriaPediatria
WydawcaPZWL Wydawnictwo Lekarskie
ISBN-13978-83-01-22558-2
Numer wydania1
Język publikacjipolski
Informacja o sprzedawcyePWN sp. z o.o.

Ciekawe propozycje

Spis treści

  Wykaz zastosowanych skrótów XIII
  CZĘŚĆ I WPROWADZAJĄCA 1
  1. Wiadomości ogólne Katarzyna Zybert, Katarzyna Walicka-Serzysko, Dorota Sands     3
    1.1. Podstawy epidemiologii i patofizjologii mukowiscydozy     3
      1.1.1. Aktywność białka CFTR     6
      1.1.2. Zaburzenia w układzie oddechowym     6
      1.1.3. Zmiany w układzie pokarmowym     8
      1.1.4. Zmiany w układzie rozrodczym     10
      1.1.5. Zmiany w gruczołach potowych     10
      1.1.6. Rokowanie     11
    1.2. Zasady rozpoznawania     12
      1.2.1. Badanie przesiewowe noworodków     13
      1.2.2. Symptomy kliniczne i pozytywny wywiad w kierunku mukowiscydozy     14
      1.2.3. Laboratoryjne potwierdzenie dysfunkcji białka CFTR     15
    1.3. Poradnictwo genetyczne     18
    1.4. Rola zakażeń krzyżowych i ich wpływ na życie codzienne     21
      1.4.1. Zasady zapobiegania zakażeniom krzyżowym     24
    1.5. Szczepienia ochronne     26
  Piśmiennictwo     28
  CZĘŚĆ II Wczesne lata Z mukowiscydozą    31
  2. Opieka lekarska Katarzyna Zybert, Katarzyna Walicka-Serzysko, Dorota Sands     33
    2.1. Badania przesiewowe noworodków w kierunku mukowiscydozy     33
      2.1.1. Opieka nad dziećmi po rozpoznaniu mukowiscydozy     36
    2.2. Opieka nad pacjentem z niejednoznacznym wynikiem badania przesiewowego     37
    2.3. Przebieg choroby oskrzelowo-płucnej i jej powikłania w pierwszych latach życia     41
      2.3.1. Monitorowanie choroby oskrzelowo-płucnej     42
      2.3.2. Zaostrzenie choroby oskrzelowo-płucnej     44
      2.3.3. Leczenie choroby oskrzelowo-płucnej     44
      2.3.4. Niedodma     47
    2.4. Powikłania pozapłucne u młodszych dzieci     49
      2.4.1. Niedrożność smółkowa     49
      2.4.2. Zespół czopa smółkowego     51
      2.4.3. Wypadanie śluzówki odbytu     51
      2.4.4. Niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki     51
      2.4.5. Ostre i przewlekłe zapalenie trzustki     52
      2.4.6. Zespół niedrożności dystalnego odcinka jelita cienkiego     53
      2.4.7. Refluks żołądkowo-przełykowy     54
      2.4.8. Mukocele     54
      2.4.9. Wgłobienie jelit     55
      2.4.10. Problemy hepatologiczne     55
      2.4.11. Przewlekłe zapalenie zatok przynosowych     56
      2.4.12. Zaburzenie gospodarki wodno-elektrolitowej     58
  Piśmiennictwo     59
  3. Aspekty żywieniowe. Żywienie w pierwszych latach życia – fundamenty na przyszłość Monika Mielus     61
    3.1. Zasady diety     62
      3.1.1. Zapotrzebowanie na energię i makroskładniki     62
      3.1.2. Dieta i edukacja żywieniowa     64
    3.2. Ocena i monitorowanie stanu odżywienia     66
    3.3. Suplementacja enzymatyczna     71
    3.4. Suplementacja witaminowa     75
    3.5. Suplementacja chlorkiem sodu     77
  Piśmiennictwo     79
  4. Aspekty fizjoterapii Natalia Jeneralska     81
    4.1. Rola fizjoterapii w leczeniu mukowiscydozy     81
    4.2. Nebulizacja     83
    4.3. Techniki drenażowe u niemowląt, małych dzieci i dzieci w wieku szkolnym     86
      4.3.1. Fizjoterapia u niemowląt i małych dzieci     86
      4.3.2. Fizjoterapia u dzieci w wieku przedszkolnym     87
      4.3.3. Fizjoterapia u dzieci w wieku szkolnym     88
    4.4. Zalecenia dotyczące higieny nebulizatorów i sprzętów używanych do drenażu drzewa oskrzelowego     88
  Piśmiennictwo     89
  5. Aspekty psychologiczne Urszula Borawska-Kowalczyk     91
    5.1. Wsparcie psychologiczne po rozpoznaniu mukowiscydozy     92
      5.1.1. „Tradycyjna” versus „przesiewowa” diagnoza – aspekty psychologiczne     92
      5.1.2. Relacja lekarza z rodziną dziecka z mukowiscydozą     96
      5.1.3. Opieka psychologiczna w ośrodku mukowiscydozy     96
    5.2. Funkcjonowanie rodziny z dzieckiem z mukowiscydozą     97
      5.2.1. Rodzic w roli terapeuty     97
      5.2.2. Depresja poporodowa     98
      5.2.3. Depresja i lęk u rodziców dzieci z mukowiscydozą – badania przesiewowe     99
      5.2.4. Równowaga między zachowaniami prozdrowotnymi a życiem jak rówieśnicy     100
      5.2.5. Badania lekarskie i procedury medyczne     100
      5.2.6. Pierwsze lata dziecka z mukowiscydozą     101
  Piśmiennictwo     102
  CZĘŚĆ III NASTOLATEK Z MUKOWISCYDOZĄ    105
  6. Opieka lekarska Katarzyna Walicka-Serzysko, Katarzyna Zybert, Dorota Sands     107
    6.1. Progresja choroby oskrzelowo-płucnej w wieku młodzieńczym     107
      6.1.1. Powikłania choroby oskrzelowo-płucnej     114
      6.1.2. Krwioplucie     114
      6.1.3. Odma opłucnowa     116
      6.1.4. Niewydolność oddychania     119
      6.1.5. Modulatory białka CFTR     120
    6.2. Zaostrzenia choroby oskrzelowo-płucnej – postępowanie w opiece ambulatoryjnej     121
      6.2.1. Leczenie zaostrzeń choroby oskrzelowo-płucnej u chorych z zakażeniem dróg oddechowych Staphylococcus aureus     125
      6.2.2. Leczenie zaostrzeń choroby oskrzelowo-płucnej u chorych z zakażeniem dróg oddechowych Pseudomonas aeruginosa     126
    6.3. Powikłania pozapłucne u dzieci w wieku szkolnym     129
      6.3.1. Zaburzenia tolerancji glukozy i cukrzyca w przebiegu mukowiscydozy     130
      6.3.2. Przewlekłe zapalenie zatok przynosowych     133
      6.3.3. Choroba wątroby w przebiegu mukowiscydozy     136
      6.3.4. Zespół jelitowego przerostu bakteryjnego     138
      6.3.5. Kolonopatia włókniejąca     138
  Piśmiennictwo     139
  7. Aspekty żywieniowe. Wyzwania żywieniowe u nastolatków z mukowiscydozą Monika Mielus     141
    7.1. Zasady postępowania żywieniowego     141
      7.1.1. Zapotrzebowanie na energię i makroskładniki     141
      7.1.2. Jakość diety i profilaktyczne postępowanie dietetyczne     142
      7.1.3. Drogowskaz żywieniowy w dobie leczenia przyczynowego     143
    7.2. Monitorowanie stanu odżywienia     144
      7.2.1. Ocena stanu odżywienia     144
      7.2.2. Ocena gęstości mineralnej kości i składu ciała     145
      7.2.3. Zaburzenia wzrastania     146
    7.3. Zapobieganie i leczenie niedożywienia     146
      7.3.1. Patogeneza zaburzeń stanu odżywienia     146
      7.3.2. Postępowanie żywieniowe w nieodżywieniu     147
      7.3.3. Żywienie enteralne     150
    7.4. Zaburzenia odżywiania     150
    7.5. Postępowanie dietetyczne w zaburzeniach tolerancji glukozy i cukrzycy w przebiegu mukowiscydozy     153
      7.5.1. Specyfika zaburzeń tolerancji glukozy w mukowiscydozie     153
      7.5.2. Zalecenia dietetyczne w CFRD     153
      7.5.3. Zalecenia dietetyczne w nieprawidłowej tolerancji glukozy     154
  Piśmiennictwo     155
  8. Aspekty fizjoterapeutyczne Natalia Jeneralska     157
    8.1. Uzyskiwanie samodzielności w wykonywaniu zabiegów inhalacyjno-drenażowych     157
    8.2. Dobór odpowiednich technik drenażowych do wieku i stanu zdrowia pacjenta     158
    8.3. Rola aktywności fizycznej w procesie fizjoterapii     159
    8.4. Nieinwazyjna wentylacja mechaniczna     160
    8.5. Irygacja zatok przynosowych u chorych na mukowiscydozę     161
  Piśmiennictwo     162
  9. Aspekty psychologiczne Urszula Borawska-Kowalczyk     163
    9.1. Przestrzeganie zaleceń terapeutycznych u młodzieży z mukowiscydozą     164
      9.1.1. Czynniki wpływające na współpracę w leczeniu nastoletnich pacjentów     167
      9.1.2. Interwencje wspierające współpracę w leczeniu nastolatków z mukowiscydozą     168
      9.1.3. Wyzwania związane z leczeniem w niedalekiej przyszłości     172
    9.2. Funkcjonowanie emocjonalne     172
      9.2.1. Depresja i lęk u nastolatków z mukowiscydozą – badania przesiewowe     173
      9.2.2. Leczenie przyczynowe a stan psychiczny     174
    9.3. Funkcjonowanie społeczne     175
    9.4. Nauka i funkcjonowanie szkolne     177
    9.5. Przejście pod opiekę z ośrodka pediatrycznego do ośrodka leczenia mukowiscydozy dla dorosłych     179
  Piśmiennictwo     181
  Aneks     183
    Tabela 1. Antybiotykoterapia doustna     183
    Tabela 2. Leki wziewne stosowane u chorych na mukowiscydozę i nebulizatory zalecane przez producentów     187
    Tabela 3. Zalecenia dotyczące czyszczenia i dezynfekcji nebulizatorów stosowanych przez chorych na mukowiscydozę w warunkach domowych oraz podczas pobytu w szpitalu     190
    Tabela 4. Terapie modulatorami białka CFTR     191
  Skorowidz     195
RozwińZwiń